Content area

|
|

Trombose grundet vena cava inferior-agenesi

Forfatter(e)

Nicole Elisabeth Ørsted Schultz1, Anders Elgborn2, Nikolaj Eldrup3 & Anders Nikolai Ørsted Schultz4

1) Fælles Akutmodtagelse, Sygehus Sønderjylland, 2) Røntgen og Skanning, Sygehus Sønderjylland, 3) Karkirurgisk Afdeling, Københavns Universitetshospital – Rigshospitalet, 4) Medicinske Sygdomme, Sygehus Sønderjylland

Ugeskr Læger 2021;183:V03210251

V. cava inferior-agenesi (VCIA) er en sjælden medfødt misdannelse med en estimeret prævalens på 0,0005-1% [1]. I alt 5% af alle dybe venetromboser (DVT) hos personer under 30 år kan formentlig henføres til VCIA [2].

SYGEHISTORIER

I. En 28-årige rask mand, der ikke havde risikofaktorer for DVT, blev set i skadestuen efter en uge med smerter i nedre abdomen og ryg samt smerter og hævelse af venstre underekstremitet (UE). Smerterne i venstre UE og abdomen var konstante med forværring ved aktivitet. Han havde uden effekt forsøgt behandling med paracetamol. Der var ingen andre gener.

Ved en objektiv undersøgelse blev der fundet smertereaktion ved tryk i venstre lyske. Venstre UE var hævet, der var 16 cm forskel i omkreds på UE målt midt på låret, og der var smerter ved palpation langs de dybe vener. Blodprøver viste flg. koncentrationer: C-reaktivt protein (CRP) 85 mg/l, leukocytter 10,3 mio./l, neutrofile 8,15 × 109/l og D-dimer 16,4 mg FEU/l. ULskanning af venstre UE viste DVT fra midten af crus op til ligamentum inguinale. CT af abdomen (Figur 1) viste infrarenal VCIA. Der blev fundet dilateret kollateral vene under højre nyre og på begge sider af aorta (v. testicularis), tromboseret på venstre og partiel på højre side. Under aortabifurkaturen sås en del af et stort tromboseret kollateralt venekonglomerat, som blev verificeret ved UL-skanning med kontrast.

Man påbegyndte behandling med lavmolekylært heparin, og patienten blev udskrevet samme dag. Ved trombofiliudredningen blev der påvist en heterozygot faktor VLeiden-mutation. Han blev behandlet med rivaroxaban 20 mg × 1 i seks måneder og overgik herefter til varig behandling med vedligeholdelsesdosis (rivaroxaban 10 mg × 1). Han blev anbefalet at bruge kompressionsstrømpe, klasse 2, op til låret i to år.

II. En 28-årige rask mand, der ikke havde risikofaktorer for DVT, blev set i skadestuen med akut indsættende rød, hævet og spændt venstre UE. Han havde i to måneder haft uspecifikke rygsmerter med radikulopati og febrilia igennem den seneste uge med temperatur op til 38,5 °C samt almen utilpashed. Der var ingen andre gener.

Ved en objektiv undersøgelse blev der fundet smerter ved palpation langs de dybe vener på venstre UE. Der var en forskel på 15 cm i omkreds på UE målt midt på låret. Blodprøver viste flg. koncentrationer: CRP 148 mg/l, leukocytter 8,2 mio./l og D-dimer 8,4 mg FEU/l. UL-skanning af venstre UE viste DVT fra den distale del af v. poplitea sinistra op i v. femoralis og videre i det venstresidige bækkenvenesystem. I v. iliaca communis dextra samt den distale v. cava inferior kunne der også påvises trombose. Ved CT-angiografi blev der ud over ovenstående også påvist VCIA. Man påbegyndte behandling med lavmolekylært heparin samt piperacillin/tazobactam pga. den forhøjede CRP-koncentration. Den kliniske tilstand blev forværret over de næste døgn med samtidig stigning i CRP-niveau til 250 mg/l. Patienten blev fire døgn senere overflyttet til en karkirurgisk afdeling til lokal venøs trombolyse igennem v. poplitea. Behandlingen var dog uden effekt. Efterfølgende forsøg på rekanalisering af v. cava inferior var heller ikke mulig. Han blev udskrevet med rivaroxaban 20 mg × 1. Trombofiliudredningen viste normale forhold. Behandlingen blev efter seks måneder skiftet til rivaroxaban 10 mg × 1 som varig behandling, da han ikke havde nogen risikofaktorer. Han blev anbefalet at bruge kompressionsstrømpe, klasse 2, op til låret i minimum seks måneder med evaluering ved kontrol.

Diskussion

VCIA er den sjældneste v. cava inferior-anormalitet. Der findes to varianter af VCIA, en total og en infrarenal type som beskrevet i de to sygehistorier [3]. Den kliniske betydning af disse to er uvis. Årsagen til VCIA er ukendt, men dysembryogenese af venesystemet i gestationsalder 6-8 uger [1] eller intrauterin/perinatal trombose er mulige årsager [3].

Patienter som debuterer med DVT pga. VCIA er oftest yngre voksne med en overvægt af mænd, og DVT’en kan forekomme både uni- og bilateralt [2].

Det er ingen entydig konsensus om behandling af DVT hos patienter med VCIA. Der bør foretages trombofiliscreening [2] samtidig med påbegyndelse af behandling med antikoagulantia. Ved svære symptomer og manglende effekt af kompressionsstrømper og antikoagulation kan man i de første to uger overveje venøs trombolyse. Ved vedvarende kroniske gener kan man forsøge rekanalisering af cava- og iliacavenerne.

Hvor længe kompressionsstrømper bør anvendes er uklart. Nyere studier har vist, at individuel vurdering gør det muligt at fjerne dem allerede efter seks måneder hos halvdelen af patienterne [4]. Antikoagulationsvarighed bør afhænge af eventuelle risikofaktorer, jf. guidelines, da VCIA som enkeltrisikofaktor er dårligt undersøgt, men det tyder på, at disse patienter er i højere risiko end baggrundsbefolkningen [2, 5].



Korrespondance Nicole Elisabeth Ørsted Schultz. E-mail: nickcarstens@gmail.com
Antaget 5. august 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 13. september 2021
Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V03210251

Reference: 
UgeskrLæger2021;183:V03210251
Trombosis due tovenacavainferioragenesia

Nicole Elisabeth Ørsted Schultz, Anders Elgborn, Nikolaj Eldrup & Anders Nikolai Ørsted Schultz

Ugeskr Læger 2021;183:V03210251

This case report describes two 28-year-old healthy males, who werw admitted to hospital due to pain in the lower extremities. Both patients were diagnosed with deep venous thrombosis. In order to determine extent and treatment of the thrombosis, a CT angiography was performed in both patients showing infrarenal vena cava inferior agenesia. Investigation for causes of the thrombosis ruled out cancer and thrombophilia. The patients made full recovery with anticoagulant therapy and compression stockings. Permanent treatment with anticoagulants should be considered in patients with vena cava inferior agenesia.

Referencer

  1. Man L, Hendricks N, Maitland H. IVC agenesis: a rare cause of deep vein thrombosis. J Thromb Thrombolysis 2016;41:541-3.

  2. Lambert M, Marboeuf P, Midulla M et al. Inferior vena cava agenesis and deep vein thrombosis: 10 patients and review of the literature. Vasc Med 2010;15:451-9.

  3. Smillie RP, Shetty M, Boyer AC et al. Imaging evaluation of the inferior vena cava. Radiographics 2015;35:578-92.

  4. Ten Cate-Hoek AJ, Amin EE, Bouman AC et al. Individualised versus standard duration of elastic compression therapy for prevention of post-thrombotic syndrome (IDEAL DVT): a multicentre, randomised, single-blind, allocation-concealed, non-inferiority trial. Lancet Haematol 2018;5:e25-e33.

  5. Parma M, Belotti D, Marinoni S, Pogliani EM. Congenital absence of the inferior vena cava and genetic coagulation abnormalities: a rare associated risk factor for recurrent idiopathic deep vein thrombosis. Clin Appl Thromb Hemost 2003;9:347-8.

Right side

af Kamaran Shorsh | 24/09
2 kommentarer
af Julius Vindbjerg Nissen | 24/09
4 kommentarer
af Carsten Anker Edmund | 24/09
26 kommentarer
af Helle Lone Jensen | 23/09
1 Kommentar
af Martin Gottliebsen | 21/09
2 kommentarer
af Bente Ulla Rasmusson | 20/09
1 Kommentar
af Carsten Reidies Bjarkam | 18/09
1 Kommentar