Tungenekrose udløst af ergotamin ved uerkendt arteritis temporalis

Tungenekrose er en sjælden komplikation til arteritis temporalis. Vores sygehistorie omhandler en ældre kvinde, der gennem 2-3 måneder havde oplevet vægttab, træthed og febrilia efter at have anvendt 2 mg ergotamin mod migræne. Tungenekrosen opstod efter at hun for anden gang havde indtaget 2 mg ergotamin. Et litteraturstudie af de kliniske manifestationer ved arteritis temporalis og tungenekrose i verdenslitteraturen underbygger muligheden for tungenekrose. Det er muligt, at ergotamin i kraft af vasokonstriktion kan forårsage nekrose i blodkar med ustabil gennemstrømning.

Arteritis temporalis (AT) er en systemisk granulomatøs arteritis, som overvejende afficerer de mellemstore til store grene fra arteria carotis. Patogenesen er ukendt.

Incidensen af biopsiverificeret AT i Danmark er 15,4 pr. 100.000 [1], og sygdommen ses sjældent hos patienter under 50 år [1].

Symptomatologien inddeles i almene og lokale symptomer. De almene symptomer er en delmængde af symptomerne ved polymyalgia rheumatica og omfatter træthed, febrilia og vægttab. Der er også kranielle symptomer herunder hovedpine, der ofte er pludselig indsættende, halvsidig samt kraftig og lokaliseret til tindingerne, nakken eller panderegionen. Lokalsymptomerne kan ligne migræne.

Patienten tog Gynergen, der er et gammelt, nu afregistreret, lægemiddel, som indeholder ergotamin. Det anvendtes til anfaldsbehandling af migræne, hvor effekten var vasokonstriktion. Præparatet kunne inducere svær iskæmi.

Sygehistorie

En 74-årig tidligere rask kvinde uden nogen kendt medikamentel allergi blev indlagt grundet blå og hævet tunge. Patienten angav et vægttab på 12 kg over ca. tre måneder. Patienten havde taget ergotamin mod hovedpine. Patienten oplyste at havde haft et lignende billede et par måneder tidligere få timer efter at have taget ergotamin. Symptomerne fra tungen forsvandt dog første gang spontant efter et døgn.

Inden indlæggelsen havde patienten følt sig sløj med hovedpine og træthed samt havde haft feber gennem 2-3 uger. Grundet hovedpine havde patienten anvendt ergotamin. Efter tre timer tilkom der tungesymptomer i form af grålige demarkeringer forrest på tungen, samt moderat tale- og synkebesvær. Patienten havde ikke taget nogen ny medicin.

Objektivt sås hvidlige forandringer på den forreste fjerdedel af tungen samt hvide forandringer, der strakte sig ud til højre side (Figur 1 ). Biopsi viste nekrotiske forandringer antageligt på iskæmisk basis, der ikke var forårsaget af trombe eller cancer. Der forelå ingen beskrivelse af tungekarene.

Yderlige fund var nakkesmerter med udstråling til kraniet, øm hovedbund samt tyggeclaudicatio. Der fandtes ingen ledstivhed. Pulsationen i arterie temporalis var svag. Man forsøgte uden held at gennemføre arterie temporalis-biopsi. Den perifære pulsation var normal.

Patienten havde ved ankomsten været i behandling med prednisolon 75 mg daglig i otte dage uden effekt. Biokemisk fandt man en sænkningsreaktion (SR) på 90 og C-reaktivt protein (CRP) på 154 faldende til 57, respektivt 24 under indlæggelsen. Leukocyttallet var 15,8, og screening for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) var negativ.

Patientens kliniske og biokemiske resultater tydede derfor på arteritis temporalis, og man ændrede behandlingen til pulsterapi med methylprednisolon 500 mg to gange daglig i tre dage. Patientens symptomer aftog hurtigt, og hun genvandt evnen til at synke og tale normalt. Patienten blev udskrevet nogle dage efter behandlingen med prednisolon 50 mg til aftrapning. Patienten kom til kontrol efter en måned, hvor man så pæn opheling af defekten.

Diskussion

Tungenekrose er en usædvanlig klinisk tilstand, når den optræder hos patienter, som ikke har maligne tumorer i hoved-hals-regionen, tromboser, embolier eller infektion [2]. Ligeledes er det udsædvanligt at se tungenekrose hos patienter, som ikke har undergået stråleterapi af hoved-hals-regionen [3]. Et fund af tungenekrose hos en ellers rask skulle således føre til mistanke om systemisk vasculitis.

Tungenekrose er sjælden pga. tungens rigelige blodforsyning som følge af kollaterale kar. En hyppig årsag til tungenekrose kan være AT, da der er beskrevet over 60 tilfælde i verdenslitteraturen [4].

Hos patienten i vores sygehistorie var tungeforandringer samt vægttab og hovedpine vigtige prodronomale symptomer. Desuden sås forhøjet SR og nedsat pulsation i arteria temporalis.

I følge American College of Rheumatology diagnosticeres AT ved følgende fem kriterier: 1) Alder ved symptomstart = 50 år, 2) nytilkommen hovedpine eller nytilkommen lokalisation af denne, 3) ømhed af arteria temporalis eller nedsat puls i denne som ikke skyldes arteriosclerosis i de cervikale arterier, 4) eleveret sænkningsreaktion (SR = 50 mm/h) og 5) biopsi af arterie temporalis som viser vasculitis, der er præget af mononukleære celler eller granulomatøs inflammation. Ved tilstedeværelse af 3 af de 5 kriterier har patienten AT med en sensitivitet på 93,5% og en specificitet på 91,2% [5]. Patienten opfyldte klassifikationskriterierne for AT.

I litteraturen er der beskrevet forskellige medikamenter, som kan udløse tungenekrose hos patienter med ukendt AT såsom lokal anæstesi og ergotamin [4].

Da ergotamin kan udløse tungenekrose hos en patient med ukendt AT, bør man overveje, hvorvidt årsagen til ensidig hovedpine hos patienter over 50 år er migræne eller AT. Da mistolkninger af symptomerne og efterfølgende behandling med ergotamin kan forårsage tungenekrose.

Jesper Blegvad Olesen , Århus Universitetshospital, Skejby, DK-8200 Århus N. E-mail: Jesper.blegvad@ki.au.dk

Antaget: 18. juni 2008

Interessekonflikter: Ingen

1. Elling P, Olsson AT, Elling H. Synkrone variationer i incidens af arteritis temporalis og pol ymyalgia rheumatica i danske amter. Ugeskr læger 1997;159:4123-8.
2. Biebl MO, Hugl B, Posch L et al. Subtotal tongue necrosis in delayed diagnosed giant-cell arteritis: A case report. Am J Otolaryngol 2004;25:438-41.
3. Pendás SL, De Vicente Rodrígues JC, Gonzarlez Garcia M et al. Tongue necrosis a complication of temporal arteritis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994;78:448-51.
4. Stoebner PE, Gaspard C, Maynadier J et al. Tongue necrosis provoked by ergotamine tartate and disclosing a giant cell arteritis. Eur J Dermat 1999;9:652-3
5. lHunder GG, Bloch DA, Michel BA et al. The American College of Rheumatology's 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1122.