Udvikling af central pontinmyelinolyse hos en patient med kun let hyponatriæmi

Osmotisk demyeliniserings-syndrom (ODS) er siden 1970’erne blevet forbundet med hyponatriæmi og skyldes en ændring i den ekstracellulære osmolalitet i forhold til den intracellulære i hjernen, hvorved der sker en nettoskrumpning af cellerne og efterfølgende demyelinisering, specielt i pons. Tilstanden afficerer primært alkoholikere, levertransplanterede og malnutrierede. Resultaterne af nye casestudier tyder på, at tilstanden kan forekomme selv ved normal eller forhøjet natriumkoncentration, og at den sandsynligvis mere skyldes hurtige og store ændringer i natriumbalancen, specielt hos patienter, der er disponerede for tilstanden [1, 2].

SYGEHISTORIE

En 56-årig tidligere rask kvinde blev indbragt akut efter 4-5 dage med aftagende funktionsniveau, aktuel desorientering og respirationsbesvær. Ifølge de pårørende havde hun et moderat overforbrug af hvidvin. Ved indlæggelsen var hun orienteret i egne data, men ikke i tid og sted, hun bevægede sig normalt, men kunne ikke bidrage nærmere til anamnesen, pupillerne var normale, og der var ingen synlig facialisparese. De øvrige kranienerver blev ikke undersøgt. Patienten var dyspnøisk og hypoksisk og fik septisk shock, der udgik fra lungerne. Man påbegyndte antibiotisk behandling, og hun blev intuberet kort efter indlæggelse. Der var efterfølgende markant fald i infektionstallene, men i løbet af de næste 14 dage fik hun ny sepsis to gange, og under hele indlæggelsen var hun febril. Neurologisk var hun sløv og sovende, men havde sikker øjenkontakt og kunne i perioder nikke og ryste på hovedet på relevante tidspunkter. Efter få dage sås der et aftagende bevægemønster, og hun kunne ikke efterkomme opfordringer eller give verbal respons.

En computertomografi og lumbalpunktur viste normale forhold, og patienten blev efter overflytning til et universitetshospital vurderet af en neurolog, der fandt, at hun havde øjenåbning på stimuli, ingen bevægelser, svage refleksforhold og slap muskeltonus, intakte okulocefale reflekser, cilie- og corneareflekser, lysreaktion samt egenrespiration. De øvrige kranienerver kunne ikke vurderes. Et elektroencefalogram viste 1,5-2 Hz aktivitet i temporalregionerne, mest i venstre side, samt abnorm baggrundsaktivitet 4-6 Hz, ikke reaktivt, hvilket beskrives som et encefalopatisk billede, men ikke kvantitativt nok til at forklare graden af koma. En magnetisk resonans-skanning (Figur 1) på 30. dagen viste, at der var hyperintense signalforandringer på T2 og fluid-attenuated inversion-recovery i capsula externa samt pons, hvilket er foreneligt med ODS. En ny neurologisk vurdering viste, at der var sket en forværring i form af ophævede hjernestammereflekser fraset egenrespiration, og patienten afgik ved døden efter 39 dages indlæggelse.

Paraklinisk fandt man, at patienten ved indlæggelsen havde let hyponatriæmi: Natriumkoncentrationen var 131 mmol/l, og pga. behandling af sepsis med væsketerapi steg den jævnt de næste 16 dage til maksimalt 169 mmol/l, samtidig med at patienten blev overhydreret.

Først sent i forløbet var det muligt at bringe natriumkoncentrationen ned med ca. 3 mmol pr. døgn. Maksimal stigning initialt var på 10 mmol/l inden for de første 18 t. og 14 mmol/l inden for 42 t. Af andre påfaldende fund ved indlæggelsen var et S-salicylatniveau på 3,5 mmol/l og koagulationsfaktor normaltest (KFNT) på 0,19.

DISKUSSION

Sygehistorien adskiller sig fra det typiske ODS ved, at der kun findes en let grad af hyponatriæmi, hvor natriumkoncentrationen korrigeres inden for de aktuelle anbefalinger ved kronisk hyponatriæmi (> 3 dage) med mindre end 10 mmol/l i det første døgn og under 18 mmol/l i de første 48 timer [3-5]. Muligvis kan patientens S-salicylatniveau på 3,5 mmol/l, tegn på leverpåvirkning med lav KFNT og samtidige septiske tilstand have gjort patienten mindre modstandsdygtig over for ændring i natriumkoncentrationen, bl.a. ved ændret væskefordeling intra- og ekstravaskulært. Samtidig sepsis, leverinsufficiens og metabolisk sygdom er en prognostisk faktor for et dårligt udfald [2].

Patienten fik hypernatriæmi trods forsøg på vandtilførsel, natriumbesparelse og vanddrivende behandling, hvilket måske i sig selv kan være årsag til udviklingen af ODS.

Hypernatriæmi ses hyppigt på intensivafdelingerne, og sygehistorien giver anledning til overvejelser over, om utilsigtet hypernatriæmi som led i væsketerapi kan være årsag til ODS, og om denne tilstand dermed forekommer hyppigere end først antaget.

I de aktuelle anbefalinger angives det, at natriumkoncentrationen ved kronisk hyponatriæmi ikke bør korrigeres hurtigere end 10 mmol/l inden for 24 t. og 18 mmol/l inden for 48 t. (evidensgrad 1B), men muligvis bør man i svære sygdomstilfælde som ovenstående være endnu mere forsigtig. Den primære behandling er indtil videre forebyggelse og understøttende terapi, om end man i casestudier har påvist mulig effekt af dexamethason, plasmaferese, thyrotropin releasing hormone eller immunglobulin [1, 2, 4]. Mortaliteten er høj, og overlevende har ofte permanente og svære neurologiske skader [1, 2].

KORRESPONDANCE: Kenn Dornonville de la Cour, Bådvej 71, 5240 Odense NØ.
E-mail: kenn_nielsen@yahoo.dk

ANTAGET: 3. januar 2013

FØRST PÅ NETTET: 17. juni 2013

INTERESSEKONFLIKTER: ingen

TAKSIGELSER: Radiologisk Afdeling, Odense Universitetshospital, takkes for levering af relevant billedmateriale.