Validering af hospitalsindberettede Parkinsondiagnoser

Introduktion

Idiopatisk Parkinsons sygdom (iPD) er en neurodegenerativ sygdom med progredierende degeneration af dopaminerge neuroner i substantia nigra. Disse forandringer foranlediger tiltagende symptomer som bradykinesi, rigiditet, postural instabilitet og hviletremor. I Danmark forventes der at være 6.000-8.000 patienter med diagnosen. Årsagen til sygdommen kendes ikke, og grundet det stigende antal ældre i den vestlige verden forventes antallet af patienter med sygdommen at stige. Danmark har en lang tradition for gode specialiserede registre som for eksempel Landspatientregisteret (LPR).

Ved anvendelse af registeret til epidemiologiske undersøgelser er det vigtigt, at den korrekte diagnose er registreret. Blandt patienter med parkinsonisme viser andre studier, at kun 75-80% af patienterne har iPD. For fremadskridende neurodegenerative sygdomme som Parkinsons sygdom kan tiltagende neurodegenerative symptomer udvikle sig, så diagnosen må ændres.

Materiale og metoder

I et større populationsbaseret studie om risikofaktorer for Parkinsons sygdom i Danmark (PASIDA) har vi evalueret diagnosen iPD som primær diagnose blandt patienter, der var indrapporteret til LPR fra seks danske neurologiske afdelinger. I perioden fra juli 2007 til august 2008 indsamlede vi 1.040 journaler på patienter, der var i live (patienterne skulle interviewes til projektet) fra de neurologiske afdelinger på følgende sygehuse: Odense, Aarhus, Bispebjerg, Næstved, Esbjerg og Glostrup. Journalerne blev gennemlæst og informationer indsamlet struktureret med henblik på at stille den mest korrekte diagnose ifølge internationale diagnosekriterier. Andre sygdomme, der ligner Parkinsons sygdom, omfatter atypisk parkinsonisme som multipel systematrofi (MSA), progressive supranuclear palsy (PSP) og demens med Lewy bodies (DLB), og andre atypiske Parkinsonsyndromer, hvor vi ikke med sikkerhed kunne stille diagnosen, inkluderer kortikobasal degeneration. Sekundær parkinsonisme inkluderer medicininduceret parkinsonisme og vaskulær parkinsonisme.

Resultater

Af de 1.040 gennemlæste journaler opfyldte 857 patienter (82.4%) vores kriterier for iPD. I alt 66 patienter havde atypisk parkinsonisme, og heraf havde 25 patienter MSA, ti patienter opfyldte kriterierne for PSP, 16 havde DLB, og 15 havde andre parkinsonismesyndromer. I alt 60 patienter havde sekundær parkinsonisme foranlediget overvejende af vaskulære årsager, mens 46 patienter havde andre diagnoser.

Konklusion

Parkinsonisme ses ved en heterogen fænotype af neurodegenerative sygdomme med forskellige årsager, prognose og behandling. I et studie med gennemlæsning af journaler på patienter fra seks neurologiske afdelinger i Danmark, som er registreret med Parkinsons sygdom som primærdiagnose i LPR, opfylder 17,6% ikke de diagnostiske kriterier for iPD.

Det kan være svært at differentialdiagnosticere mellem iPD og atypisk parkinsonisme, og kun udvikling af symptomer og observation af behandlingseffekt kan hjælpe med dette, hvorfor der løbende kan være behov for revision af diagnosen.

I epidemiologiske studier, som alene baserer sig på registerdata, bør man være opmærksom på denne fejlkilde. Endvidere bør man være opmærksom på at få registreret de korrekte diagnoser i LPR for at reducere bias.

Danish medical JOURNAL: Dette er et resume af en originalartikel publiceret på danmedj.dk som Dan Med J 2012;59(3):A4391.