Verbal og oral dyspraksi hos børn og unge

Verbal dyspraksi (VD) og oral dyspraksi (OD) er undertyper af lidelsen dyspraksi [1], en neurologisk betinget forstyrrelse, der giver besvær med organisering, planlægning og udførelse af viljestyrede bevægelser, uden at der er egentlige neurologiske udfald såsom lammelser. Ofte ses en kombination af planlægningsbesvær (ideationel dyspraksi) og handlingsbesvær med langsomme, ikkeflydende bevægelser (ideomotorisk dyspraksi) [2]. Dyspraksi kan afficere motorikken i afgrænsede muskelgrupper: VD kompromitterer tale [3], mens OD rammer de ikketalerelaterede orofaciale bevægelser, f.eks. suge-, sutte-, tygge- og synkefunktionen [4]. Børn med VD og/eller OD vil som regel behøve langt mere struktureret, intensiv motorisk træning end børn med andre, mere hyppigt forekommende, vanskeligheder for at opnå et normalt funktionsniveau. Indimellem påvises der samtidige sensoriske problemstillinger, men hvorvidt der er tale om varianter af dyspraksi eller komorbiditet, er endnu ikke tilstrækkeligt beskrevet.

I disse år opleves en stigende interesse for og vidensudvikling om dyspraksi generelt og for VD og OD
i særdeleshed. På landsplan ses en stigning i antallet af børn og unge, som henvises til udredning for VD og
OD hos læger i relevante specialer, såsom øre-næse-hals-læger og pædiatere. Der findes ingen studier, som underbygger, om stigningen skyldes ændret henvisningspraksis eller stigende forekomst. I tråd med den stigende bevågenhed på området har Socialstyrelsen netop udgivet en forløbsbeskrivelse vedrørende VD hos børn og unge. To af denne artikels forfattere (CSM og GN-B) har deltaget i arbejdsgruppen om forløbsbeskrivelsen, som indeholder faglige anbefalinger om bl.a. højtspecialiseret udredning med fokus på differentialdiagnostik og eventuel komorbiditet samt tidlig intervention i form af et målrettet, specialiseret behandlingsforløb [5].

Med udgangspunkt i forløbsbeskrivelsen og litteraturgennemgang redegøres der for den nuværende viden om VD og OD hos børn og unge, ligesom mulighederne for diagnostik og behandling i det danske sundhedssystem skitseres. Ordforklaringer og anvendt terminologi findes i Tabel 1.

DEFINITIONER, SYMPTOMER,
DEMOGRAFI OG PRÆVALENS

Der foreligger ikke godkendte diagnostiske kriterier for VD hos børn, men i 2007 formulerede The American Speech-Language-Hearing Association en definition på VD [8], der efterfølgende er blevet internationalt anerkendt. I Socialstyrelsens danske oversættelse af denne definition lyder formuleringen:

»Verbal dyspraksi hos børn er en neurologisk betinget forstyrrelse af barnets udtale. Forstyrrelsen kommer til udtryk ved, at barnet har svært ved at producere præcis og ensartet tale, uden at der er tale om en neuromuskulær svækkelse hos barnet, fx nedsatte reflekser. Verbal dyspraksi kan forekomme som følge af en kendt neurologisk lidelse, i forbindelse med komplekse neurologisk betingede adfærdsforstyrrelser eller som en neurogen taleforstyrrelse uden påviselig årsag. Den grundlæggende vanskelighed med at planlægge og/
eller programmere spatiotemporale parametre af bevægelsessekvenser resulterer i fejl i barnets taleproduktion og prosodi« [5].

VD kompromitterer således evnen til viljestyret koordinering af taleapparatets muskler til hurtige og præcise artikulatoriske bevægelser af læber, tunge, den bløde gane og kæbe til ubesværet produktion af talelyde og sekventering af lydene i stavelser eller ord samt prosodi [8]. Fra treårsalderen vil karakteristika såsom stavelsesadskillelse, leksikalt tryk, korrekte fonemer i flerstavelsesbilledtest og nøjagtigheden af gentagelse af sekvensen »pa-ta-ka«, kunne bedømmes; karakteristika, som i kombination har høj forudsigelsespræcision for VD [5, 7]. Ved isoleret VD vil ikketalerelateret oralmotorik, f.eks. tyggefunktion og synkning, være intakt [9]. Andre typiske karakteristika fremgår af Tabel 2, mens Figur 1 illustrerer de udfordringer, som et barn med VD kan møde.

OD medfører vanskeligheder på andre oralmotoriske områder end taleproduktion. Det viser sig som manglende koordination af bevægelser, som udføres viljestyret eller på opfordring (i modsætning til spontane bevægelser) såsom at fløjte, lave trutmund, puste kinderne op, slikke sig om munden, række tungen hurtigt frem og tilbage, op og ned eller fra side til side [2]. I spædbarnsalderen kan et barn med OD have svært ved at die. Nogle børn med OD udvikler dog først spisevanskeligheder ved overgangen til skemad, svarende til det tidspunkt, hvor den primitive sutterefleks aftager og normalt erstattes af mere viljestyret mundmotorik.
I spisesituationen kan det være vanskeligt for barnet
at flytte føden fra side til side for at tygge den og bagud til svælget for at synke den [11, 12]. Der ses desuden nedsat selvrensende funktion af mundhulen med madrester i mund og svælg til følge, hvilket i svære tilfælde kan medføre fejlsynkning. Her kan der være behov for sondeernæring i en periode. Andre typiske karakteristika fremgår af Tabel 2.

Både VD og OD forekommer i fra milde til meget svære grader og kan ses isoleret, samtidigt eller i kombination med grov- og finmotorisk dyspraksi. Erhvervede tilfælde kan skyldes sequelae efter hjerneskade som følge af infektion i centralnervesystemet, hjerneblødning, traume eller hjernecancer. Endvidere foreligger der kasuistiske rapporteringer om VD som sekundært tegn på komplekse neurologisk betingede adfærdsforstyrrelser (f.eks. autisme [13], fragilt X-syndrom [14], visse epilepsityper [15], galaktosæmi [16], Retts syndrom [17], Prader-Willis syndrom [3] og kromosomtranslokationer [18]). I enkelte studier har man undersøgt eventuelle genetiske faktorer, men sikker viden savnes stadig [19]. Ofte vil der trods udredning ikke findes tegn på hjerneskade eller anden neurologisk lidelse, og VD og OD betegnes i så fald som idiopatisk og opfattes som en medfødt udviklingsforstyrrelse.

Det estimeres, at 0,1-0,2% af alle børn og unge har VD, der svarer til 1.000-2.000 børn og unge i Danmark eller 55-110 børn i en fødselsårgang [5, 20]. Der findes ikke præcise tal, da diagnoserne registreres forskelligt i Sundhedsvæsenets klassifikationssystem. VD forekommer hyppigere hos drenge end hos piger i en ratio 2-3:1 [3]. Det har ikke været muligt at finde oplysninger om forekomst og kønsfordeling for OD. I et studie fandt man, at 86% af børn/unge med VD havde førstegradsslægtninge med VD eller andre tale-sprog-vanskeligheder [21].

UDREDNING OG DIAGNOSTICERING

Korrekt diagnosticering er vigtig, idet udredning og behandling af VD og OD på flere punkter adskiller sig væsentligt fra behandlingen af andre typer tale- og oralmotoriske vanskeligheder, og særligt ved udredningen af VD tillægges tværfaglighed stor betydning [5]. Tværfaglige team er i dag etableret flere steder i Danmark og kan f.eks. bestå af øre-næse-hals-læger og logopæder med specialviden på området eller foregå i et samarbejde mellem øre-næse-hals-læger eller neuropædiatere inden for hospitalssektoren og kommunalt ansatte logopæder. Udredningen tilbydes for nuværende på Aarhus Universitetshospital, Bispebjerg Hospital i København og Odense Universitetshospital [22].

Udredningen må til enhver tid tilpasses barnets generelle udviklingstrin og eventuel komorbiditet. Mistanken om VD opstår hyppigst i 2-3-årsalderen, men kan opstå tidligere, hvis der er familiær disposition for VD, og barnets pludren er forsinket og unuanceret. En endelig diagnose vil oftest først kunne stilles, når den generelle sprogudvikling muliggør det omkring treårsalderen.

I diagnosticeringsprocessen fokuseres der typisk på såvel VD som OD samt udredning af komorbiditet. Pga. mangel på entydige adfærdsmæssige eller genetiske diagnosemarkører består udredningen af en række kliniske elementer. Et kvalificeret udgangspunkt for diagnosticeringsprocessen forudsætter, at man inden den udredende konsultation indhenter informationer fra relevante lokale fagpersoner med viden om barnets/den unges funktionsniveau og den hidtidige udvikling. Oplysningerne kan stamme fra den kommunale logopæd, ergoterapeut, fysioterapeut, psykolog eller den
lokale praktiserende øre-næse-hals-læge. Det foreliggende journalmateriale gennemgås med særligt fokus på relevante observationer og undersøgelser, specifikt beregnet til testning af udtale, sprog, oralmotorik (muskulær styrke, bevægelighed og samspil) samt sensorisk evne i mund og svælg. Anamnesen optages således ud fra både den hidtidige udredning og en samtale med forældre. I den objektive lægelige undersøgelse fokuseres der på at udelukke lidelser, som ellers ville kunne forklare barnets talevanskeligheder, såsom adfærds-
eller opmærksomhedsforstyrrelser, neurologiske lidelser, høretab, kort tungebånd, forstørrede ganetonsiller, kranienervepareser eller nedsat tonus i læbe-, kæbe- og tungemuskulatur. Barnets evne til imitation af grimassering og diadokinese ved gentagne hurtige bevægelser af læber, tunge og den bløde gane testes [3]. Den logopædiske udredning inddrager typisk eftersigelsestest (imitation) af både nonsensord og rigtige ord, spontantale, afprøvning af korte og lange ord og sætninger,
udtaletest og billedbenævnelse.

Den hyppigste differentialdiagnose til VD er dysfonologi [23]. Der ses jævnligt sammenfald heraf med
VD [7], hvilket kan komplicere både udredningen og behandlingen af begge tilstande, specielt i de tilfælde hvor man ikke er opmærksom på sammenfaldet. Se i øvrigt Tabel 3 over hyppige differentialdiagnoser.

BEHANDLING OG PROGNOSE

Såvel VD som OD fordrer en tidlig og målrettet behandlingsindsats i form af specialiseret undervisning og daglig træning med mange gentagelser. Dette er en forudsætning for generaliseret indlæring med varig effekt [24-26].

VD bedres ikke spontant [5], og undervisningsforløbene er ofte langvarige og kan strække sig over flere år [27]. En logopæd med specialviden på området samarbejder typisk med en eller flere relevante parter,
herunder kommuner (for bevillinger og ressourcetildeling), ergoterapeuter, fysioterapeuter, psykologer, daginstitutionspersonale og barnets forældre, hvis rolle det hovedsageligt er at yde vedligeholdende taletræning derhjemme. Undervisningsmetoderne ved VD tager afsæt i den motoriske planlægning og programmering, og metodevalget afhænger bl.a. af barnets alder, sværhedsgraden af VD og eventuel komorbiditet. Oralmotoriske øvelser uden talelyd har ikke dokumenteret effekt på isoleret VD [24, 28]. Metoderne er også grundlæggende anderledes end fonologiske træningsmetoder, hvor man beskæftiger sig med tilegnelsen af selve sproglydssystemet, hvor det derfor ikke har effekt på VD. Flere metoder kan have effekt, dog er evidensniveauet indtil videre lavt for mange af disse [24].
I nogle tilfælde af VD kan det være nødvendigt at supplere med alternative og supplerende kommunikationsformer, for eksempel Tegn Til Tale, mens taleundervisningen pågår [5]. I tilfælde af samtidige sensoriske problemstillinger bør træningen også rettes mod dem.

Behandlingen ved OD bør udføres af oralmotoriske fysio- eller ergoterapeuter og indebærer sensorisk regulering og motorisk træning af tygge- og synkefunktionen. Se Tabel 4 for samlet metodeoversigt.

For både VD og OD anbefales så tidlig intervention som muligt for at give barnet de bedste udviklingsbetingelser og forebygge et lavt selvværd, sociale problemer [29], kommunikative vanskeligheder [13] og vanskeligheder med eksempelvis stavning og læsning [30]. Prognosen for såvel VD som OD afhænger af sværhedsgrad, træningsindsats, hvor tidligt der sættes ind, eventuel komorbiditet og kognitive funktioner.

KONKLUSION

På landsplan ses en stigning i antallet af børn og unge, som bliver henvist til udredning for VD og OD, som er neurologisk betingede forstyrrelser, der giver besvær med organisering, planlægning og udførelse af viljestyrede bevægelser. Korrekt diagnosticering af lidelserne er vigtig, idet prognose og behandling adskiller sig fra prognose og behandling af andre typer tale- og oralmotoriske vanskeligheder. Tidlig intervention anbefales for at give barnet de bedste udviklingsbetingelser. I fremtidig prospektiv forskning bør man fokusere på OD og effekten af VD-undervisningsmetoder.

Korrespondance: Trine Printz. E-mail: trine.printz@rsyd.dk

Antaget: 6. november 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 19. marts 2018

Interessekonflikter:

Taksigelser: Tak til Stine Benedicte Nielsen for gennemlæsning af manuskriptet samt referencer og sparring i forhold til oral dyspraksi. Tak til Svend Prytz for gennemlæsning af manuskriptet samt sparring. Tak til Christina Davidsen Kirk for den grafiske illustration.

*) Trine Printz og Camilla Slot Mehlum har delt førsteforfatterskab.