Viral myokarditis hos en mand med sklerodermi

Myokarditis er inflammation i myokardiet og inddeles i tre grupper: infektiøst, idiopatisk og immunologisk udløst. I gruppen immunologiske årsager indgår de sklerodermiudløste [1]. Sklerodermi er en bindevævssygdom med ukendt ætiologi med konstant aktivering af fibroblaster, hvilket resulterer i overproduktion af kollagene fibriller. Der udvikles karforandrin-
ger i de små arterier og arterioler, hvis lumen forsnævres som følge af intimaproliferation. De hyppigste kardiale følger af sklerodermi er pulmonal hypertension, hypertension, perikarditis og myokardie-
fibrose [2]. Infektion er en vigtig årsag til morbiditet og mortalitet hos patienter med sklerodermi, hvilket muligvis skyldes den immunsupprimerende behandling [3]. Sklerodermi er associeret til myokarditis, både som følge af inflammation og som viral infektion [4]. Symptomer på myokarditis spænder fra arytmier, hjertesvigt, fulminant kardiogent shock til ingen symptomer. Vi beskriver her viral myokarditis hos en patient med sklerodermi.

SYGEHISTORIE

En 48-årig mand henvendte sig i akutmodtagelsen på grund af brystsmerter af en uges varighed, muskelsmerter i arme og ben og følelse af feber. Han led af systemisk sklerodermi og var i immunsupprimerende behandling med mycophenolatmofetil. I modtagelsen var blodtrykket 115/60 mmHg, pulsen 118 slag/min, temperaturen 36,0 °C, og stetoskopi af hjertet var uden mislyde. Ekg viste ST-elevation i V2, V3 og V4 uden Q-takker. Blodprøverne viste forhøjet troponin I (TnI) på 368 ng/l (referenceværdi: < 40 ng/l) med kreatinkinaseniveau i normalområdet. Der var normalt leukocyttal, men let forhøjet C-reaktivt protein-niveau på 48 mg/l (referenceværdi: < 10 mg/l). En ekkokardiografi (EKKO) viste betydelig fortykkelse af venstre ventrikels vægge på 15 mm (referenceværdi: 6-11 mm) og svært globalt nedsat pumpefunktion med en uddrivningsfraktion på 30% (referenceværdi: ≥ 60%) og et restriktivt fyldningsmønster (Figur 1). Desuden sås et mindre perikardieekssudat uden tegn på hæmodynamisk betydning. EKKO foretaget et år tidligere havde vist normale forhold, herunder normal vægtykkelse og normal systolisk og diastolisk funktion af venstre ventrikel (Figur 1). På mistanke om akut myokardieinfarkt påbegyndte man antitrombotisk behandling. Den følgende dag blev der foretaget en koronarangiografi, som ikke viste behandlingskrævende stenoser. Patientens kliniske tilstand, ST-segmentelevationer i ekg, blodprøver og EKKO var forenelige med myokarditis, og patienten forblev indlagt til observation for udvikling af arytmi og forværring af hjertesvigt. Ved et reumatologisk tilsyn under indlæggelsen fandt man, at diagnosen sklerodermiudløst myokarditis var usandsynlig, da skleroder-
mien var velkontrolleret og forløbet relativt mildt. En antistofundersøgelse viste ikke tilstedeværelse af immunglobulin M for Borrelia, Mycoplasma, Chlamydia, Bartonella, adenovirus og cytomegalovirus. Efter otte dages indlæggelse blev patienten udskrevet i habitualtilstand. EKKO foretaget før udskrivelsen viste nærnormalisering med reduktion i vægtykkelsen af venstre ventrikel fra 15 mm til 11 mm og stigning i uddrivningsfraktion fra 30% til 50% (Figur 1). Der blev planlagt ambulant opfølgning ved reumatolog, egen læge og kardiologisk i form af EKKO tre måneder efter udskrivelsen. Patienten var ikke indlagt i den mellemliggende periode.

DISKUSSION

Vi har beskrevet et godartet forløb af viral myokarditis hos en patient med sklerodermi. Akut myokardieinfarkt er en vigtig differentialdiagnose til myokarditis, denne kunne afvises i kraft af EKKO uden regional dyskinesi og normale kar ved koronarangiografi samt forløbet med spontan klinisk bedring og nærnormalisering af EKKO-fund. Behandlingen af myokarditis uanset ætiologi drejer sig om opretholdelse af hæmodynamik og eventuelle arytmier, og der gives ikke rutinemæssig immunsupprimerende behandling ved myokarditis [1]. Sklerodermiudløst myokarditis er meget sjælden og er beskrevet med udvikling af ventrikulære arytmier og behov for akut intravenøs methylprednisolonbehandling. Trods denne behandling har man i et tidligere studie påvist en seksmånedersmortalitet for sklerodermiudløst myokarditis, der var behandlet med intravenøst givet methylprednisolon, på 100% [5]. Kombinationsbehandling med intravenøst givet methylprednisolon og cyclophosphamid har i enkelte tilfælde vist sig at give remission af tilstanden, hvor patienten forsat har været i live et år efter udskrivelsen [5]. Modsat sklerodermiudløst myokarditis bedres viral myokarditis ofte spontant, men nogle patienter med viral myokarditis kan dog få kronisk dilateret kardiomyopati, og i disse tilfælde er femårsmortaliteten > 50% [1]. Sklerodermi er en sjælden årsag til myokarditis, men bør overvejes hos patienter, der har sklerodermitis med myokarditis, da behandlingen og prognosen adskiller sig betydeligt fra hinanden.

Korrespondance: Jannik Langtved Pallisgaard, Hjertemedicinsk Afdeling,
Gentofte Hospital, Niels Andersens Vej 65, 2900 Hellerup.
E-mail: jannikjannik@gmail.com

Antaget: 20. september 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 10. marts 2014

Interessekonflikter: