Rehabilitering af alienhåndsyndrom

Alienhåndsyndrom (AHS) er et sjældent klinisk fænomen karakteriseret ved ufrivillige, men tilsyneladende tilsigtede bevægelser oftest af hånden [1].

AHS klassificeres i tre subtyper: frontal, callosal og posterior, hvor kliniske overlap forekommer [1].

Diagnosen AHS stilles primært på baggrund af kliniske observationer [2]. Disse omfatter, at en ekstremitet føles fremmed for patienten, manglende ejerskab over dens bevægelser samt ufrivillig aktivitet, der ikke kan tilskrives andre bevægeforstyrrelser [2].

Hyppige årsager til AHS inkluderer arteria cerebri anterior-infarkt, midtlinjetumorer og neurodegenerative sygdomme [1]. Sjældnere årsager omfatter spontan pneumocefalus, migræneaura, epileptisk anfald, Creutzfeld-Jakobs sygdom samt Parry-Rombergs syndrom [1]. Patofysiologien er beskrevet andetsteds [3].

I det følgende præsenteres to sygehistorier med fokus på AHS efter stroke.

Sygehistorier

I

En 62-årig mand diagnosticeret med hypertension, hyperkolesterolæmi og tyrotoksikose blev indlagt med akut opstået afasi, perceptionsforstyrrelse, emotionel dysregulering samt nedsat kraft i højre side. En MR af cerebrum viste FLAIR-positivt infarkt i corpus callosum svarende til arteria pericallosal sinister.

På et neurorehabiliteringsafsnit observerede man, at venstre hånd udførte handlinger i strid med den anden. F.eks. trak højre hånd bukserne op under påklædning, mens venstre hånd trak bukserne ned. Patientens symptomer var forenelige med AHS af subtypen callosal.

Under neurorehabiliteringen var der fokus på verbal og guidet taktil interaktionsterapi samt afledningsmanøvrer.

Functional independence measure (FIM) er en hyppigt anvendt score til beskrivelse af funktionsniveau. Patienten øgede sin FIM-score fra 87 til 102 under indlæggelsen på ni uger, herunder selvstændighed i påklædning.

Desuden blev patientens bimanuelle funktioner forbedret.

II

En 54-årig mand blev indlagt med akut opstået hovedpine, nedsat kraft i højre side af kroppen og bevidsthedstab. En CT af cerebrum viste blødning i forbindelse med AV-malformation i venstre frontal- og parietallap med midtlinjeforskydning.

I forbindelse med neurorehabilitering blev det tydeligt, at højre arm udførte aktiviteter, der ikke kunne styres af patienten. Patientens højre arm havde tendens til at gribe ud efter genstande eller modarbejde aktiviteter udført af venstre arm. Eksempelvis greb højre hånd fast i dørkarmen, når patienten gik igennem en dør, hvilket forhindrede videre passage.

Dette er i overensstemmelse med AHS af frontal subtype [1].

Patienten blev behandlet med transkutan elektrisk nervestimulation, hvor en svag elektrisk strøm stimulerede superficielle sensomotoriske nerver, Lympha Press-behandling og spejltræning [1] (Figur 1). I løbet af genoptræning blev højre hånd mindre søgende, og patienten fik en bedre evne til at styre den. Patientens FIM-score bedredes fra 31 til 101 under indlæggelsen på 12 uger.

Diskussion

Incidensen af AHS i Danmark er ukendt. Tilstanden har ikke egen diagnosekode. AHS kan forveksles med motorisk apraksi, koreiforme bevægelser [4], adfærd forbundet med frontal hjerneskade, funktionel lidelse [1], psykogen dystoni samt skizofreni [4].

Til den posteriore variant, karakteriseret ved at patienten oplever en ikkeviljestyret tilbagetrækning af armen ved stimuli, er der i litteraturen beskrevet effekt af botulinumtoksin injektion, clonazepam og visuospatial træning [1].

Til den callosale og frontale variant er der beskrevet effekt af spejltræning, verbal og sensorisk afledning af den ramte hånd samt kognitiv adfærdsterapi [1]. Desuden er der beskrevet effekt af planlægning og visualisering af alle bevægelserne med begge hænder ved bimanuelle opgaver [4].

En af de mest anvendte og effektive rehabiliteringsmetoder, constraint induced movement therapy blev afprøvet med symptomforværring til følge.

Afledningen kan bestå i at lade den syge hånd distrahere ved at holde en bold eller putte hånden i lommen, mens den raske hånd udfører opgaven.

Den kognitive adfærdsterapi er primært for at afhjælpe den vrede og frustration, patienterne ofte oplever ved AHS.

Ovennævnte behandlingsmodaliteter i neurorehabiliteringen af AHS er ikke evidensbaserede, og der findes ikke guidelines på området. Den formodede virkningsmekanisme er stimuleret strukturel neuroplasticitet [1].

Spontanforløbet kendes ikke. Der er med behandling beskrevet bedring af tilstanden i op til 12 måneder efter debut [3].