Menières sygdom

Menières sygdom (MS) er en kronisk lidelse i det indre øre karakteriseret ved pludselige anfald med svimmelhed varende fra 20 minutter til 24 timer ledsaget af høretab, tinnitus og/eller propfornemmelse i det afficerede øre. Symptomerne beskrives hyppigt af patienter som øresusen og fyldningsfornemmelse. Desuden ses ofte ledsagende kvalme og opkast. Høretabet kan være progredierende og føre til døvhed, og MS kan forekomme dobbeltsidigt. Frekvensen af anfald varierer, og anfaldene kan både forekomme dagligt eller med år imellem [1]. MS kan være vanskelig at diagnosticere, og ofte går der lang tid fra symptomstart til diagnose. Udredningen af MS foregår primært hos privatpraktiserende speciallæge i øre-næse-hals-sygdomme, evt. i samarbejde med et specialambulatorie i svimmelhed på en øre-næse-hals-hospitalsafdeling. MS er ofte invaliderende for patienter og reducerer livskvaliteten [2]. Behandlingsmålet er at bedre livskvaliteten for patienter.

Epidemiologi

Prævalensen for MS er behæftet med usikkerhed. I en oversigtsartikel fra 2023 fandt man prævalenser fra 3 til 513 pr. 100.000 personer. Prævalensen er svær at opgøre, da de diagnostiske kriterier er blevet ændret flere gange, samtidig med at der findes kriterier for både sikker og sandsynlig MS [3] (Tabel 1). I Danmark antages det, at omtrent 3.500 personer lider af MS, hvilket svarer til 70 pr. 100.000 personer [4]. Sygdommen debuterer oftest i alderen 30-50 år, mens børn og ældre sjældent rammes [3].

Patofysiologi

Patofysiologien bag MS er ikke klarlagt, men der findes flere teorier. Tindingebensundersøgelser har vist endolymfatisk hydrops hos majoriteten af afdøde patienter med MS. MR-skanninger med gadoliniumkontrast har vist endolymfatisk hydrops i 93% af MS-ører. I samme studie fandt man dog også endolymfatisk hydrops i det kontralaterale raske øre i 63% af tilfældene. Endolymfatisk hydrops understøtter således MS-diagnosen, men er ikke patognomonisk [1]. MS er også foreslået forklaret med dysfungerende ionkanaler, som forstyrrer elektrolytbalancen i det indre øre [5]. En nyere teori går på abrupt bevægelse af endolymfe fra cochlea til utriculus og de semicirkulære kanaler [6]. Studier tyder på, at der kan være en genetisk komponent i patogenesen [3].

Diagnostik og udredning

The Bárány Society har formuleret diagnostiske kriterier til MS (Tabel 1) [1]. Udredningen af MS består i en grundig anamnese, komplet øre-næse-hals-undersøgelse inklusive høreprøve samt otoneurologisk undersøgelse. Desuden findes specialiserede undersøgelser, der kan understøtte, men ikke verificere diagnosen. I differentialdiagnostisk øjemed er det vigtigt at tænke på andre sygdomme med anfaldsvis svimmelhed (Tabel 2). Vi henviser til en statusartikel om episodisk vestibulært syndrom [8].

Høreprøve

Et dokumenteret ensidigt sensorineuralt høretab i bas- og eventuelt mellemtoner er et kriterie for sikker MS [1]. Undersøgelsen kan udføres hos privatpraktiserende otologer. Høretabet ved MS er illustreret på audiogrammet i Figur 1.

Kalorisk prøve

Blandt patienter med MS har man fundet nedsat respons ved kalorisk prøve på det syge øre hos 56-64% [9, 10]. Et af disse studier påviste samtidig en abnorm kalorisk prøve hos 7,5% af raske kontroller [9]. Et normalt kalorisk prøveresultat udelukker således ikke MS, ligesom en patologisk kalorisk prøve ikke er patognomonisk for MS.

Video-head impulse test

I et systematisk review fra 2023 påvistes et abnormt resultat i en video-head-impulse test (V-HIT) hos 28% af patienter med MS [10]. Abnormt resultat i en V-HIT var her defineret som fundet af patologiske sakkader og/eller vestibulo-ocular reflex-gain på < 0,8 i mindst én af de seks buegange. Enkelte af de inkluderede studier undersøgte alle buegange, hvorimod de resterende undersøgte de laterale buegange. Resultatet af en V-HIT kan altså forventes at være normal hos størstedelen af patienter med MS. Flere privatpraktiserende otologer har udstyr til at udføre V-HIT.

MR-skanning

Patienter mistænkt for MS udredes ofte med MR-skanning af cerebrum og MR-skanning af pori for at udelukke anden patologi såsom et vestibularisschwannom.

MR-skanning med gadoliniumkontrast kan visualisere endolymfatisk hydrops i det indre øre [6], men undersøgelsen anvendes endnu kun i forskningssammenhænge i Danmark.

Hjemmemonitorering af nystagmus

Svimmelhedsanfald på baggrund af vestibulær patologi såsom MS vil som udgangspunkt ledsages af nystagmus. Nystagmus er ofte svær at dokumentere ved MS, da de fleste anfald optræder i hjemmet og altså uden at have lægens udstyr til rådighed. I et nyligt review foreslås hjemmemonitoreringsbriller til udredning ved mistanke om MS [11].

Som et mere tilgængeligt alternativ kan patienten selv forsøge at lave en optagelse af øjenbevægelserne under anfald med en smartphone. Ligeledes kan andre undersøgelser af mere simpel karakter være af værdi for udredningen. F.eks. kan en svimmelhedsdagbog kortlægge anfaldene og potentielt reducere tiden mellem symptomdebut og diagnosticering.

Behandling

Formålet med behandlingen er at forbedre patientens livskvalitet. Der findes ingen evidensbaseret behandling, som med overbevisende effekt reducerer antal eller sværhedsgrad af anfald. Over tid kan der udvikles en permanent hypofunktion i det ramte indre øre, hvilket gør, at patienterne ikke længere mærker anfaldene, og sygdommen anses for at være »brændt ud«.

Vi mener, at alle patienter med MS bør være tilknyttet en privatpraktiserende otolog. Patienter bør henvises til sygehus ved behov for second opinion, ved behandlingsrefraktær MS eller ved behov i øvrigt. Der kan dog være mindre interregionale forskelle.

Nedenfor præsenteres de mest almindelige forsøgte behandlingsmodaliteter i en nogenlunde prioriteret rækkefølge samt evidensen for dem ifølge et systematisk review af van Esch et al publiceret i 2022 [12] samt en række Cochranereview fra 2023 [15, 19, 20, 23-25].

Behandling af anfald

Ro, førstegenerationsantihistaminer og antiemetika kan lindre det enkelte anfald. Brugen af antihistamin skal begrænses til anfald og ikke bruges fast [13].

Livsstil og diæt

Ofte tilrådes det at begrænse indtaget af alkohol samt at undgå stress og søvnmangel.

Baseret på ét studie [14] fandt man, at rigeligt væskeindtag og søvn i mørke var forbundet med øget sandsynlighed for anfaldsfrihed (relativ risiko (RR) hhv. 1,50 og 1,47), men med meget lav kvalitet af evidensen [15].

Vestibulær rehabilitering

En del patienter har en fornemmelse af ubalance uden for aktiv MS. Disse kan have gavn af vestibulær rehabilitering [16]. Vestibulær rehabilitering består bl.a. af balancetræning samt stimulering af det vestibulære system gennem bevægelse af hoved og truncus, hvilket skal forbedre den posturale stabilitet. Dette kan dog være svært på grund af fluktuerende symptomer.

Anden støtte

MS har ofte både arbejdsmæssige og sociale konsekvenser med sygedage, evt. førtidspension samt social isolation til følge. Et kendskab til tilbud af mere socialmedicinsk karakter er derfor nyttigt.

I kommunerne forefindes kommunikationscentre, som er specialiseret i at støtte, uddanne og hjælpe borgere med funktionsnedsættelser, inklusive MS. Der kan henvises til disse centre, så patienter kan hjælpes i håndteringen af deres sygdom og opnå så normal en livsførelse som muligt.

House of Hearing tilbyder rådgivning til bl.a. mestring af psykosociale udfordringer og/eller følgevirkninger af MS. Rådgivningen tilbydes gratis til både patienter og nærtstående. House of Hearing tilbyder rådgivning telefonisk, skriftligt og til ti årlige arrangementer. Foreningen støttes af en række fonde, Socialministeriet, enkelte kommuner samt private. Kontakt kan opnås telefonisk eller skriftligt via deres hjemmeside [17].

Ved < 10 forventede sygedage årligt kan en § 56-aftale, hvor arbejdsgivere får refusion for sygedagpenge fra første sygedag, hjælpe med at fastholde patienten på arbejdsmarkedet.

Kørsel

Patienter med aktiv MS med uvarslede anfald af svimmelhed bør gives lægeligt kørselsforbud. Forbuddet til gruppe 1-kørekort kan ophæves, når det lægeligt vurderes, at sygdommen er stabiliseret, og lægen vurderer, at risikoen for pludseligt indsættende anfald under kørsel er minimal. For førere med kørekort til gruppe 2 bør der gå min. et år mellem seneste anfald og ophævelse af forbud [18].

Trommehindedræn

I et Cochranereview fra 2023 fandt man ét studie [14], der opfyldte kriterierne for inklusion. Behandling var forbundet med en RR på 1,55 for anfaldsfrihed, men med meget lav kvalitet af evidens [19].

Betahistin

Trods en relativt udbredt anvendelse findes ingen god evidens for en effekt af betahistin. Betahistin antages at øge blodgennemstrømningen i det indre øre og deraf mindske overtrykket, som kan bidrage til symptomerne. I et Cochranereview fra 2023 angav man således, at man ikke kunne træffe en konklusion ud fra foreliggende data [20]. Van Esch et al fandt ingen signifikant effekt på høretab eller antallet af anfald [12]. I et af de mere udførlige dobbeltblindede RCT’er fandt man ingen gavnlig effekt af betahistin, end ikke ved 48 mg × 3 dgl. [21]. Hvis man vælger at benytte betahistin, bør man allerede ved påbegyndelse lægge en plan for et seponeringsforsøg [22].

Intratympanisk kortikosteroid

Hverken i et Cochranereview fra 2023 [23] eller van Esch et al 2022 [12] fandt nogen signifikant effekt af intratympanisk injektion af kortikosteroider. Behandlingen kan overvejes, hvis der ikke har været effekt af tidligere behandlingsindsatser [22].

Intratympanisk gentamicin

Behandling med intratympanisk gentamin betragtes generelt som en effektiv behandling af patienter med MS med svært invaliderende svimmelhedsanfald, herunder uvarslede Tumarkin-anfald. Gentamicin er mere vestibulotoksisk end kokleotoksisk, og teorien er, at det er den delvise destruktion af balanceorganet, som bringer anfaldene til ophør. Grundet en mulig risiko for samtidig påføring af hørenedsættelse gives behandlingen oftest kun til patienter, som allerede har et betydende høretab på det syge øre.

Det nyeste Cochranereview på området er fra 2023 og konkluderer, at flere patienter muligvis får bedre anfaldskontrol efter gentamicinbehandling, men at evidensen er meget usikker, og at der er behov for velgennemførte studier og konsensus med hensyn til opgørelse af outcome på området [24].

Overtryksbehandling

Hverken i et Cochranereview fra 2023 [25] eller af van Esch et al 2022 [12] fandtes der nogen signifikant effekt af overtryksbehandling. Overtryksbehandling (Meniett) forhandles ikke længere i Danmark.

Endolymfatisk sækkirurgi

Endolymfatisk sækkirurgi er et større kirurgisk indgreb, som ikke understøttes af hverken et Cochranereview 2023 [19] eller af van Esch et al-reviewet fra 2022 [12] og bør reserveres til udvalgte svært behandlingsrefraktære tilfælde.

Konklusion

MS er en lidelse i det indre øre, der er karakteriseret ved pludselige svimmelhedsanfald ledsaget af sensorineuralt høretab, tinnitus og propfornemmelse.

Diagnostikken af MS bør tage udgangspunkt i de diagnostiske kriterier fremsat af The Bárány Society. Diagnostikken beror på en grundig anamnese, otoneurologisk undersøgelse, inklusive høreprøve og evt. andre vestibulære undersøgelser som kalorisk prøve og V-HIT. I differentialdiagnostisk øjemed udføres oftest MR-skanning af cerebrum et pori.

Behandling kan opdeles i anfaldsbehandling i form af symptomlindrende medicin samt anfaldsforebyggende behandling. Generelt er der lav evidens for de forskellige former for forebyggende behandling. Behandlingen varetages i samråd med patienten af de privatpraktiserende ørelæger og ved behov af specialambulatorier i svimmelhed på en øre-næse-hals-hospitalsafdeling. I tillæg til den anfaldsforebyggende behandling er det vigtigt med fokus på de psykosociale aspekter ved MS, og der kan være behov for en tværfaglig indsats med involvering af egen læge, øre-næse-hals-læge, fysioterapeuter, psykologer og socialrådgiver.